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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

整治商品过度包装等问题 市监总局公布典型案例******

　　中新网1月18日电 据“市说新语”微信公众号18日消息，春节临近，为营造良好的节日消费环境，进一步规范生产经营行为，引导弘扬简约绿色的消费风尚，防范商品过度包装问题反弹回潮，震慑打击蟹卡蟹券经营中存在的侵害消费者权益的违法行为，国家市场监督管理总局公布了第三批2022年市场监管部门整治商品过度包装、蟹卡蟹券等问题典型案例。

　　一、北京市市场监管局查处北京鸿伟隆鑫商贸有限公司发布违法广告案

　　2023年1月16日，北京市市场监管局依法对北京鸿伟隆鑫商贸有限公司发布虚假广告的行为作出行政处罚。

　　2022年9月28日，北京市市场监管综合执法总队配合市场监管总局执法稽查局对北京市蟹卡蟹券经营秩序开展突击检查。执法人员在对北京鸿伟隆鑫商贸有限公司现场检查时发现，该店经营区域摆放的20本“金秋蟹礼”的宣传画册中有“因为信赖·所以选择 3000+跨界合作”等介绍，该店无法提供与相关合作方的合作协议。经查，该店是“蟹祺汇”品牌大闸蟹的北京特约经销商，从事该品牌阳澄湖大闸蟹的销售和配送服务。为凸显品牌效应，吸引消费者关注，扩大销售市场，在经营场所展示自行设计的“金秋蟹礼”宣传画册，在没有实际根据的前提下，杜撰了“因为信赖·所以选择 3000+跨界合作”及部分合作客户信息等宣传内容。当事人的上述行为违反了《中华人民共和国广告法》第四条第一款、第二十八条第二款第(三)项的规定，北京市市场监管局依法对当事人作出行政处罚。

　　二、重庆市市场监管局纠正江津区久泰食品经营部未遵守限制商品过度包装强制性国家标准和《关于遏制“天价”月饼、促进行业健康发展的公告》行为

　　2022年9月6日，重庆市江津区市场监管局纠正江津区久泰食品经营部销售月饼与其他产品混装、月饼搭售其他商品违反限制商品过度包装强制性国家标准和《关于遏制“天价”月饼、促进行业健康发展的公告》行为。

　　经查，江津区久泰食品经营部2022年9月6日销售奶黄流心盒装月饼，净含量400克/盒，销售价格为每盒98元，标称生产商为肇庆市嘉信食品有限公司，生产日期为2022年8月29日。当事人将以上部分盒装月饼与水果礼盒搭配销售，违反《公告》“经营者销售盒装月饼，不得以任何形式搭售其他商品；也不得以礼盒等形式将月饼同其他产品混合销售”的要求。同时，当事人还将以上部分盒装月饼与水果混装，制作成新的月饼礼盒进行销售，礼盒内含有月饼和多种水果制品，不符合GB23350-2021《限制商品过度包装要求 食品和化妆品》国家标准“月饼不应与其他产品混装”的规定要求，违反了《固体废物污染环境防治法》禁止过度包装的规定，构成了未遵守限制商品过度包装强制性标准的行为。2022年9月6日，重庆市江津区市场监管局根据《公告》，对当事人将月饼搭售其他产品行为进行行政指导，责令其改正违反《公告》的销售行为。依据《固体废物污染环境防治法》第一百零五条规定，责令当事人立即改正月饼与其他产品混装的行为。经复查，当事人已于9月6日全部下架相关礼盒，并将盒装月饼与水果礼盒搭配销售的宣传删除。

　　三、浙江省绍兴市市场监管局纠正绍兴市柯桥区柯桥清韵食品店未遵守限制商品过度包装强制性国家标准行为

　　2022年8月31日，浙江省绍兴市柯桥区市场监管局纠正绍兴市柯桥区柯桥清韵食品店销售月饼与其他产品混装违反限制商品过度包装强制性国家标准行为。

　　经查，绍兴市柯桥区柯桥清韵食品店2022年8月31日销售规格名称为“相逢时节”的月饼礼盒，礼盒上层为6枚月饼，下层为2罐茶叶，生产日期为2022年8月30日，标示销售价格为398元/盒。当事人购买月饼、茶叶及包装盒，自行制作包装成礼盒并对外销售，不符合GB23350-2021《限制商品过度包装要求 食品和化妆品》国家标准第1号修改单“月饼不应与其他产品混装”的规定。当事人的上述行为违反了《固体废物污染环境防治法》禁止过度包装的规定，构成了未遵守限制商品过度包装强制性标准的行为。8月31日，绍兴市柯桥区市场监管局依据《固体废物污染环境防治法》第一百零五条规定，责令当事人立即改正。经9月2日复查，以上月饼礼盒套餐已下架。

　　四、浙江省温州市市场监管局纠正乐清市良兄食品有限公司未遵守限制商品过度包装强制性国家标准行为

　　2022年8月31日，浙江省乐清市市场监管局纠正乐清市良兄食品有限公司生产销售月饼包装成本违反限制商品过度包装强制性国家标准行为。

　　经查，乐清市良兄食品有限公司2022年8月28日生产销售24套月饼礼盒，采购礼盒包装成本为25元/个，根据装入的月饼不同，最终销售价格从80元到150元不等。销售价格80-100元的月饼，包装成本占销售价25%到31.25%之间，销售价格100-150元的月饼，包装成本占销售价16.67%到25%之间，不符合GB23350-2021《限制商品过度包装要求 食品和化妆品》国家标准第1号修改单“……除直接与内装物接触的包装之外所有包装的成本不超过产品销售价格的20%。销售价格在100元以上的月饼……所有包装成本不超过销售价格的15%”的规定要求。当事人的上述行为违反了《固体废物污染环境防治法》禁止过度包装的规定，构成了未遵守限制商品过度包装强制性标准的行为。8月31日，乐清市市场监管局依据《固体废物污染环境防治法》第一百零五条规定，责令当事人立即改正，当事人当场将上述月饼作下架处理。经9月5日复查，上述月饼礼盒已下架。

　　五、山东省泰安市市场监管局纠正泰安东尊华美达大酒店未遵守限制商品过度包装强制性国家标准行为

　　2022年8月26日，山东省泰安市市场监管局纠正泰安东尊华美达大酒店销售月饼包装空隙率违反限制商品过度包装强制性国家标准行为。

　　经查，泰安东尊华美达大酒店2022年8月26日销售规格名称为“合家欢月”的礼盒月饼，净含量600克/盒，销售价格268元/盒 ，生产日期为2022年8月10日。经现场抽样检测，并经当事人确认，该规格月饼包装空隙率为55%，不符合GB23350-2009《限制商品过度包装要求 食品和化妆品》国家标准关于月饼包装空隙率的规定要求。当事人的上述行为违反了《固体废物污染环境防治法》禁止过度包装的规定，构成了未遵守限制商品过度包装强制性标准的行为。2022年8月26日，泰安市市场监管局依据《固体废物污染环境防治法》第一百零五条规定，责令当事人立即改正。经复查，当事人已改正经营过度包装商品的行为。

　　六、山东省济南市市场监管局纠正金燕庄餐饮管理(深圳)有限公司济南万象城分店未遵守限制商品过度包装强制性国家标准行为

　　2022年8月23日，山东省济南市市场监管局纠正金燕庄餐饮管理(深圳)有限公司济南万象城分店销售月饼包装空隙率违反限制商品过度包装强制性国家标准行为。

　　经查，金燕庄餐饮管理(深圳)有限公司济南万象城分店2022年8月18日销售的规格名称为“至尊燕窝月饼”的月饼礼盒，销售价格538元，标称生产商乐迪嘉食品(深圳)有限公司。经济南市计量检定测试院检验，上述月饼的包装空隙率为67%，不符合GB 23350-2009《限制商品过度包装要求 食品和化妆品》国家标准关于月饼包装空隙率的规定要求。当事人上述行为违反了《固体废物污染环境防治法》禁止商品过度包装的规定，构成了生产经营者未遵守限制商品过度包装的强制性标准的行为。2022年8月23日，济南市市场监管局依据《固体废物污染环境防治法》第一百零五条规定，责令当事人立即改正。经9月8日复查，当事人已对存在过度包装问题的月饼作下架处理。

　　七、北京市市场监管局查处北京诺诚盛业餐饮管理有限公司发布违法广告案

　　2022年4月22日，北京市市场监管局依法对北京诺诚盛业餐饮管理有限公司发布违背社会良好风尚广告行为作出行政处罚。

　　在前期北京市市场监管局开展的集中整治“蟹卡蟹券”问题专项工作中，北京市市场监管局发现北京诺诚盛业餐饮管理有限公司在其官方网站售卖大闸蟹礼品卡和大闸蟹礼盒，在其宣传页面显著位置存有广告内容“送领导”字样。北京市市场监管局依法对当事人进行立案调查。经查，该广告内容为当事人自行设计制作、发布。当事人的上述行为违反了《中华人民共和国广告法》第九条第(七)项的规定，北京市市场监管局依法对当事人作出行政处罚。

　　八、江苏省苏州市相城区市场监管局查处苏州阳澄湖蟹赢天下生态水产有限公司侵害消费者权益案

　　2022年3月23日，江苏省苏州市相城区市场监管局依法对苏州阳澄湖蟹赢天下生态水产有限公司侵害消费者权益的行为作出行政处罚。

　　在前期相城区市场监管局开展的大闸蟹市场专项整治工作中，相城区市场监管局对当事人网店进行了抽查。在公证处的公证下，抽查购买了当事人在网店销售的“阳澄联合大闸蟹提货礼券”1张，价格618元。礼券显示规格：“公5.5两、母4两，数量：4公4母，共8只”。兑换后称重结果公蟹平均约4.08两、母蟹平均约2.77两。之后，在公证处的公证下，相城区市场监管局又抽查购买了当事人在网店销售的“阳澄联合特大8只现货大闸蟹鲜活螃蟹礼盒”1盒，价格458元。网页标称规格：“公蟹5.3两、母蟹3.8两，共4对，共8只”，兑换后称重结果公蟹平均约4.74两、母蟹平均约3.59两。根据当事人网页宣传的7%失水率计算，两次抽检结果中大部分螃蟹均未达到其宣称的重量，存在缺斤短两行为。当事人的行为违反了《江苏省消费者权益保护条例》第二十四条的规定，因当事人曾两次因同类违法行为被行政处罚，综合上述因素，相城区市场监管局依法对当事人从重处罚。(中新财经)

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　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）